Bệnh castleman đa tâm là gì? Nguyên nhân gây nên bệnh Castleman đa tâm

Bệnh castleman đa tâm còn gọi là bệnh tăng sản hạch bạch huyết là một bệnh tăng sản lành tính của hạch lympho. Tuy không xem là bệnh ung thư nhưng gắn liền với nguy cơ cao của bệnh ung thư hạch. Để biết thêm thông tin về bệnh Castleman đa tâm thì các bạn hãy tham khảo bài viết bên dưới đây mà Nhà Thuốc An An chia sẻ ngay nhé.

Bệnh Castleman đa tâm là gì?

Bệnh Castleman (CD) là một rối loạn tăng sinh bạch huyết không phải hiếm gặp, có các dạng phụ khác nhau tùy thuộc vào căn nguyên, bệnh lý và biểu hiện lâm sàng của nó. Nó có thể ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết ở bất kỳ vùng nào trên cơ thể, bắt chước cả dị tật lành tính và ác tính, bao gồm cổ, ngực, bụng và xương chậu. Về mặt bệnh lý, nó có thể được phân loại thành loại mạch máu hyalin (HV-CD), loại tế bào huyết tương, loại hỗn hợp và bệnh Castleman liên quan đến herpes virus ở người (HHV) -8. 

Về mặt lâm sàng, nó biểu hiện như bệnh Castleman đơn trung tâm (khu trú hoặc đơn tiêu) (UCD) và bệnh Castleman đa tâm (tổng quát hoặc đa tiêu điểm) (MCD) ít phổ biến hơn. 

Nguyên nhân gây nên bệnh Castleman đa tâm

Hiện có rất ít kiến ​​thức về căn nguyên của rối loạn này, nhưng một vài bằng chứng đã thu thập được khẳng định đây là kết quả của sự suy giảm điều hòa miễn dịch gây ra sự tăng sinh dồi dào của tế bào lympho B và tế bào huyết tương trong các cơ quan bạch huyết. Những tình trạng này có thể là do viêm mãn tính mức độ thấp, tăng sản lymphoid-hamartomat, nhiễm virus, điều biến bất thường của cytokine và hình thành mạch. 

Bên cạnh đó, người ta đã phát hiện ra mối liên hệ rất chặt chẽ của căn bệnh này với HIV, điều này cũng đưa suy giảm miễn dịch vào danh sách. Đặc biệt trong MCD, các yếu tố gây bệnh bao gồm virus herpes virus ở người (HHV) -8, gây ra sự bãi bỏ điều tiết của các chất trung gian gây viêm như CD20 và interleukin (IL) -6. 

Hầu hết toàn bộ các trường hợp mắc bệnh Castleman liên quan đến HIV đều dương tính với HHV-8, so với 40 đến 50% CD không nhiễm HIV. Các trường hợp còn lại không liên quan đến HIV hoặc HHV-8, được gọi là CD đa trung tâm vô căn (iMCD), cho đến nay vẫn chưa có căn nguyên xác định.

Xem thêm các thông tin khác: Bệnh castleman đa tâm là gì?

Các triệu chứng của bệnh Castleman đa tâm

Các biểu hiện của bệnh Castleman đa tâm thay đổi tùy theo dạng của nó. Bệnh nhân mắc bệnh Castleman đơn tâm thường không có triệu chứng, nhưng có một hạch bạch huyết mở rộng (bệnh hạch). Nhìn chung, các biểu hiện này không gây viêm nhiễm hay đau đớn. Tuy nhiên, khi nó rất cồng kềnh hoặc “đặt nhầm chỗ”, nó có thể gây khó chịu và đau đớn.

Đối với những bệnh nhân có dạng đa trung tâm, các triệu chứng khác nhau đáng kể:  

• Sốt và đổ mồ hôi ban đêm
• Mệt mỏi
• Chán ăn, gầy
• Buồn nôn và ói mửa
• Tê tay chân
• Gan hoặc lá lách to
• Nổi mẩn đỏ trên da
• Phù (sưng), cổ trướng (tích tụ chất lỏng trong bụng)
• Suy thận
• Vết bầm tím (bầm tím), dễ chảy máu và có nguy cơ nhiễm trùng

Chẩn đoán bệnh Castleman đa tâm

Khi bạn thực hiện xét nghiệm sức khỏe toàn diện, bác sĩ sẽ đề nghị:

• Xét nghiệm máu và nước tiểu nhằm hỗ trợ loại trừ những bệnh nhiễm trùng hoặc bệnh khác. Những xét nghiệm cũng có thể tiết lộ được tình trạng thiếu máu và những bất thường về protein ở trong máu mà đôi lúc là đặc điểm của bệnh Castleman.
• Những xét nghiệm hình ảnh để phát hiện các hạch bạch huyết, gan hoặc lá lách mở rộng. Bạn có thể chụp CT hoặc chụp MRI cổ, ngực, bụng và xương chậu. Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh Castleman và đánh giá liệu điều trị có hiệu quả hay không.
• Sinh thiết các hạch bạch huyết để phân biệt bệnh Castleman với các loại rối loạn mô bạch huyết khác, chẳng hạn như ung thư hạch. Một mẫu mô được lấy ra từ hạch bạch huyết mở rộng và được kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Điều trị bệnh Castleman đa tâm

Điều trị bệnh Castleman đa tâm thường bao gồm các loại thuốc để kiểm soát sự phát triển quá mức của tế bào và các liệu pháp khác. Điều trị cụ thể tùy thuộc vào tình trạng của bạn và bạn có bị nhiễm HIV hoặc HHV-8 hay cả hai hay không. Những lựa chọn điều trị cho bệnh Castleman đa tâm có thể bao gồm:

• Liệu pháp miễn dịch: Các loại thuốc như siltuximab (Sylvant) hoặc rituximab (Rituxan) có thể ngăn chặn tác động của các protein được sản xuất quá mức ở những người mắc bệnh Castleman đa trung tâm.
• Hóa trị: Thuốc này làm chậm sự phát triển quá mức của những tế bào bạch cầu. Nếu bệnh của bạn không đáp ứng với liệu pháp miễn dịch hoặc bạn bị suy nội tạng, bác sĩ có thể đề nghị thêm hóa trị.
• Thuốc corticosteroid: Các loại thuốc như prednisone có thể giúp kiểm soát tình trạng viêm.
• Thuốc kháng vi-rút: Thuốc ngăn chặn ảnh hưởng của HHV-8 hoặc HIV (nếu bạn có hoặc cả hai).

Xem thêm các thông tin khác: Các bệnh ung thư thường gặp ở Việt Nam

Những biến chứng nào liên quan đến bệnh Castleman?

Bệnh Castleman làm tăng khả năng phát triển ung thư, bao gồm cả ung thư hạch (ung thư hệ bạch huyết).

MCD có thể làm tăng nguy cơ phát triển các bệnh nhiễm trùng có thể làm tổn thương những cơ quan và thậm chí đe dọa tính mạng nếu không được điều trị.

Bác sĩ của bạn sẽ theo dõi chặt chẽ tình trạng của bạn, điều chỉnh phương pháp điều trị để ngăn ngừa biến chứng bất cứ khi nào có thể.

Thuốc được FDA phê duyệt cho bệnh Castleman đa tâm

• Siltuximab
• Sylvant (Siltuximab)

Câu hỏi thường gặp:

Các yếu tố nguy cơ của bệnh Castleman đa tâm là gì?

Không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào được biết đến đối với UCD hoặc iMCD. Những người có vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) hoặc hệ thống miễn dịch suy yếu có nguy cơ cao bị MCD liên quan đến HHV-8.

Bệnh Castleman đa tâm có thể phòng ngừa được không?

Hầu hết các loại bệnh Castleman không có bất kỳ yếu tố nguy cơ nào đã biết, vì vậy bạn không thể làm gì để ngăn ngừa chúng.

Tuổi thọ của một người mắc bệnh Castleman là bao nhiêu?

Đối với hầu hết những người bị UCD, triển vọng là rất tốt. Loại bỏ các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng thường là đủ để chữa khỏi nó. Sau khi điều trị, UCD thường không ảnh hưởng đến tuổi thọ.

Tiên lượng cho bệnh nhân MCD phụ thuộc vào loại MCD và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Một số người gặp phải những cơn bùng phát dữ dội có thể nguy hiểm đến tính mạng. Những người khác có các triệu chứng mãn tính hơn. Khoảng 65% đến 75% những người được chẩn đoán mắc MCD vẫn còn sống sau 5 năm – và với các liệu pháp đột phá, hy vọng rằng triển vọng sẽ tiếp tục được cải thiện.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về bệnh Castleman đa tâm của bạn và các yếu tố khác, chẳng hạn như các bệnh hoặc tình trạng khác, có thể ảnh hưởng đến triển vọng của bạn như thế nào.

Nguồn tham khảo:

Bệnh Castleman đa tâm truy cập ngày 10/11/2022: https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/multicentric-castleman-disease