Pheochromocytoma và Paraganglioma: Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Pheochromocytoma và paraganglioma là khối u thần kinh nội tiết nó tương tự khi kiểm tra dưới kính hiển vi. Nó không giống như pheochromocytomas bệnh chỉ bắt đầu ở tuyến thượng thận, đối với paragangliomas có thể bắt đầu ở bất kỳ vị trí nào mà các tế bào hạch tự chủ thường được tìm thấy. Cụ thể xem thêm bài viết từ đội Nhà Thuốc An An cung cấp để hiểu rõ hơn nhé.

Pheochromocytoma và Paraganglioma là gì?

Pheochromocytoma và Paraganglioma là gì?
Pheochromocytoma và Paraganglioma là gì?
  • Pheochromocytoma và paraganglioma là những khối u hiếm gặp xuất phát từ cùng một loại mô.
  • Pheochromocytoma là một khối u hiếm gặp hình thành trong tủy thượng thận (trung tâm của tuyến thượng thận).
  • Paragangliomas hình thành bên ngoài tuyến thượng thận.
  • Một số rối loạn di truyền và những thay đổi trong một số gen nhất định làm tăng nguy cơ mắc u pheochromocytoma hoặc u paraganglioma.
  • Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma bao gồm huyết áp cao và đau đầu.
  • Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma có thể xảy ra bất cứ lúc nào hoặc do các sự kiện nhất định gây ra.
  • Các xét nghiệm kiểm tra máu và nước tiểu được sử dụng để chẩn đoán u pheochromocytoma và paraganglioma.
  • Tư vấn di truyền là một phần của kế hoạch điều trị cho những bệnh nhân mắc bệnh u pheochromocytoma hoặc paraganglioma.
  • Một số yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng (cơ hội hồi phục) và các lựa chọn điều trị.

Nguyên nhân gây Pheochromocytoma và Paraganglioma

Mặc dù phần u tủy thượng thận nguyên nhân là không rõ ràng, nhưng có khoảng 30% là kết quả của các đột biến di truyền. Cho đến nay, khoảng 10 gen liên quan đến pheochromocytoma và paraganglioma đã được xác định. Các hội chứng liên quan đến pheochromocytomas bao gồm MEN 2A và 2B, bệnh u sợi thần kinh ngoại biên và bệnh VHL, cũng như các bệnh khác.

Triệu chứng, dấu hiệu Pheochromocytoma và Paraganglioma

 

Triệu chứng, dấu hiệu Pheochromocytoma và Paraganglioma
Triệu chứng, dấu hiệu Pheochromocytoma và Paraganglioma

>>>>> Xem thêm: Các triệu chứng và các phương pháp điều trị khối u não là gì?

Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma bao gồm huyết áp cao và đau đầu.

Một số khối u không tạo thêm adrenaline hoặc noradrenaline và không gây ra các dấu hiệu và triệu chứng. Những khối u này đôi khi được tìm thấy khi một khối u hình thành ở cổ hoặc khi làm xét nghiệm hoặc thủ thuật vì một lý do khác. Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma xảy ra khi quá nhiều adrenaline hoặc noradrenaline được giải phóng vào máu. Những dấu hiệu và triệu chứng này có thể do pheochromocytoma và paraganglioma hoặc do các bệnh lý khác gây ra. Kiểm tra với bác sĩ của bạn nếu bạn có bất kỳ điều nào sau đây:

  • Huyết áp cao.
  • Đau đầu.
  • Đổ mồ hôi nhiều không rõ lý do.
  • Nhịp tim mạnh, nhanh hoặc không đều.
  • Đang run rẩy.
  • Đang cực kỳ nhợt nhạt.
  • Dấu hiệu phổ biến nhất là huyết áp cao khó kiểm soát. Huyết áp rất cao có thể gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng như nhịp tim không đều, đau tim, đột quỵ hoặc tử vong.

Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma có thể xảy ra bất cứ lúc nào hoặc do các sự kiện nhất định gây ra.

Các dấu hiệu và triệu chứng của u pheochromocytoma và paraganglioma có thể xảy ra khi một trong các hiện tượng sau xảy ra:

  • Hoạt động thể chất chăm chỉ.
  • Một chấn thương thể chất hoặc có nhiều căng thẳng về tình cảm.
  • Sinh đẻ.
  • Đang gây mê .
  • Phẫu thuật , bao gồm các thủ tục để loại bỏ khối u.
  • Ăn thực phẩm có nhiều tyramine (như rượu vang đỏ, sô cô la và pho mát).

Phương pháp chẩn đoán Pheochromocytoma và Paraganglioma

Phương pháp chẩn đoán Pheochromocytoma và Paraganglioma
Phương pháp chẩn đoán Pheochromocytoma và Paraganglioma

Các thử nghiệm và quy trình sau có thể được sử dụng:

  • Khám sức khỏe và tiền sử sức khỏe: Khám cơ thể để kiểm tra các dấu hiệu sức khỏe chung, bao gồm kiểm tra các dấu hiệu bệnh tật, chẳng hạn như huyết áp cao hoặc bất kỳ điều gì khác có vẻ bất thường. Tiền sử về thói quen sức khỏe của bệnh nhân, chế độ ăn uống , bệnh tật và phương pháp điều trị trong quá khứ cũng sẽ được thực hiện.
  • Xét nghiệm nước tiểu 24 giờ: Một xét nghiệm trong đó nước tiểu được thu thập trong 24 giờ để đo lượng catecholamine trong nước tiểu. Các chất gây ra bởi sự phân hủy của các catecholamine này cũng được đo. Một lượng chất bất thường (cao hơn hoặc thấp hơn bình thường) có thể là dấu hiệu của bệnh trong cơ quan hoặc mô tạo ra chất đó. Lượng catecholamine nhất định cao hơn bình thường có thể là dấu hiệu của bệnh u bạch cầu.
  • Nghiên cứu catecholamine trong máu: Một quy trình trong đó mẫu máu được kiểm tra để đo lượng catecholamine nhất định được giải phóng vào máu. Các chất gây ra bởi sự phân hủy của các catecholamine này cũng được đo. Một lượng chất bất thường (cao hơn hoặc thấp hơn bình thường) có thể là dấu hiệu của bệnh trong cơ quan hoặc mô tạo ra chất đó. Lượng catecholamine nhất định cao hơn bình thường có thể là dấu hiệu của bệnh u bạch cầu.
  • Chụp CT (quét CAT): Một thủ thuật tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết của các khu vực bên trong cơ thể, chẳng hạn như cổ, ngực, bụng và xương chậu , được chụp từ các góc độ khác nhau. Hình ảnh được thực hiện bởi một máy tính liên kết với một máy x-quang . Thuốc nhuộm có thể được tiêm vào tĩnh mạch hoặc nuốt để giúp các cơ quan hoặc mô hiển thị rõ ràng hơn. Quy trình này còn được gọi là chụp cắt lớp vi tính, chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cắt lớp vi tính trục.
  • MRI (chụp cộng hưởng từ): Một thủ thuật sử dụng nam châm, sóng vô tuyến và máy tính để tạo ra một loạt các hình ảnh chi tiết về các khu vực bên trong cơ thể như cổ, ngực, bụng và xương chậu. Thủ tục này còn được gọi là chụp cộng hưởng từ hạt nhân (NMRI).

Các biện pháp điều trị Pheochromocytoma và Paraganglioma

Phẫu thuật

Phẫu thuật để loại bỏ u pheochromocytoma thường là phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận (cắt bỏ một hoặc cả hai tuyến thượng thận). Trong cuộc phẫu thuật này, các mô và hạch bạch huyết bên trong bụng sẽ được kiểm tra và nếu khối u đã lan rộng, những mô này cũng có thể được loại bỏ. Thuốc có thể được dùng trước, trong và sau khi phẫu thuật để giữ huyết áp và nhịp tim bình thường.

Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u, lượng catecholamine trong máu hoặc nước tiểu được kiểm tra. Mức catecholamine bình thường là một dấu hiệu cho thấy tất cả các tế bào pheochromocytoma đã bị loại bỏ.

Nếu cả hai tuyến thượng thận bị cắt bỏ, liệu pháp hormone kéo dài cuộc sống để thay thế hormone do tuyến thượng thận tạo ra là cần thiết.

Xạ trị

Xạ trị là phương pháp điều trị ung thư sử dụng tia X năng lượng cao hoặc các loại bức xạ khác để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn chúng phát triển. Có hai loại xạ trị:

Xạ trị bên ngoài sử dụng một máy bên ngoài cơ thể để gửi bức xạ đến vùng cơ thể bị ung thư.

Xạ trị bên trong sử dụng một chất phóng xạ được niêm phong trong kim tiêm, hạt giống , dây điện hoặc ống thông được đặt trực tiếp vào hoặc gần khối ung thư.

Cách thức xạ trị được thực hiện tùy thuộc vào loại ung thư đang được điều trị và nó có khu trú , khu vực, di căn hay tái phát hay không . Xạ trị bên ngoài và liệu pháp 131I-MIBG được sử dụng để điều trị u pheochromocytoma.

U pheochromocytoma di căn đôi khi được điều trị bằng 131I-MIBG, mang bức xạ trực tiếp đến các tế bào khối u. 131I-MIBG là một chất phóng xạ thu thập trong một số loại tế bào khối u, giết chết chúng bằng bức xạ được phát ra. 131I-MIBG được truyền qua đường tiêm truyền. Không phải tất cả các pheochromocytomas đều sử dụng 131I-MIBG, vì vậy, xét nghiệm được thực hiện trước để kiểm tra điều này trước khi bắt đầu điều trị.

Hóa trị liệu

Hóa trị là một phương pháp điều trị ung thư sử dụng thuốc để ngăn chặn sự phát triển của tế bào ung thư, bằng cách giết chết tế bào hoặc ngăn chúng phân chia. Khi hóa trị liệu được thực hiện bằng đường uống hoặc tiêm vào tĩnh mạch hoặc cơ, thuốc sẽ đi vào máu và có thể tiếp cận các tế bào ung thư khắp cơ thể ( hóa trị toàn thân ). Hóa trị kết hợp là điều trị sử dụng nhiều hơn một loại thuốc chống ung thư. Hóa trị liệu toàn thân được sử dụng để điều trị pheochromocytomas và paragangliomas.

Liệu pháp cắt bỏ

Cắt bỏ là một phương pháp điều trị để loại bỏ hoặc phá hủy một bộ phận cơ thể hoặc mô hoặc chức năng của nó. Các liệu pháp cắt bỏ được sử dụng để giúp tiêu diệt tế bào ung thư bao gồm:

Cắt bỏ bằng sóng vô tuyến: Một thủ thuật sử dụng sóng vô tuyến để làm nóng và phá hủy các tế bào bất thường. Sóng vô tuyến truyền qua các điện cực (các thiết bị nhỏ mang điện). Cắt bỏ bằng tần số vô tuyến có thể được sử dụng để điều trị ung thư và các bệnh chứng khác .

Cryoablation: Một thủ tục trong đó mô được đông lạnh để tiêu diệt các tế bào bất thường. Nitơ lỏng hoặc carbon dioxide lỏng được sử dụng để làm đông lạnh mô.

Liệu pháp thuyên tắc

Liệu pháp thuyên tắc là một phương pháp điều trị để làm tắc nghẽn động mạch dẫn đến tuyến thượng thận. Chặn dòng chảy của máu đến tuyến thượng thận giúp tiêu diệt các tế bào ung thư phát triển ở đó.

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Liệu pháp nhắm mục tiêu là phương pháp điều trị sử dụng thuốc hoặc các chất khác để xác định và tấn công các tế bào ung thư cụ thể mà không gây hại cho các tế bào bình thường.

Các chất ức chế tyrosine kinase (TKI) chặn các tín hiệu cần thiết để các khối u phát triển. Sunitinib , axitinib và cabozantinib đã được sử dụng như một liệu pháp giảm nhẹ cho bệnh u pheochromocytoma di căn và tái phát.

Danh sách thuốc ung thư Pheochromocytoma và Paraganglioma FDA chấp thuận

Thuốc được chấp thuận cho bệnh Pheochromocytoma

  • Azedra (Iobenguane I 131)
  • Hemangeol (Propranolol Hydrochloride)
  • Iobenguane I 131
  • Propranolol Hydrochloride

Thuốc được chấp thuận cho Paraganglioma

  • Azedra (Iobenguane I 131)
  • Iobenguane I 131

Tham khảo:

https://en.wikipedia.org/wiki/Pheochromocytoma

https://en.wikipedia.org/wiki/Paraganglioma

https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/pheochromocytoma-paraganglioma

Đội ngũ Nhà Thuốc An An

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *