Sarcoma cơ vân là loại u đặc ngoài hệ thần kinh trung ương với độ phổ biến thứ 3 ung thư ở trẻ em (nó sau Khối u Wilms và u nguyên bào thần kinh). Hiện tại có khoảng 400 đến 500 trường hợp xảy ra ở Mỹ mỗi năm và nhiều trường hợp gia tăng trẻ em ở Việt Nam. Tuy nhiên, nó chỉ chiếm 3% số ca ung thư ở trẻ em. Rhabdomyosarcoma thuộc một nhóm các khối u gọi là sarcoma mô mềm và là loại ung thư phổ biến nhất trong nhóm này. Tham khảo bài viết dưới đây của Nhà Thuốc An An.
Sarcoma cơ vân là gì?
Sarcoma cơ vân là một loại u mô mềm thường phát triển trong cơ. Tuy nhiên, nó có thể hình thành ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể và là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em. Nó thường xảy ra ở trẻ em dưới 10 tuổi và có thể phát triển trước khi sinh.
Có hai loại u cơ vân:
- Sarcoma cơ vân phôi: Khối u này thường gặp nhất ở trẻ em dưới 5 tuổi và thường hình thành ở đầu, cổ, bàng quang, âm đạo, tuyến tiền liệt hoặc tinh hoàn.
- U cơ vân phế nang: Khối u này xuất hiện ở mọi lứa tuổi và thường hình thành ở các cơ lớn hơn của cánh tay, chân và thân mình.
Nguyên nhân gây Sarcoma cơ vân
Một số yếu tố có thể làm tăng nguy cơ phát triển u cơ vân, bao gồm tuổi tác, giới tính và dân tộc.
- Khoảng 2/3 các u cơ vân được chẩn đoán ở trẻ em dưới 10 tuổi.
- Khối u này có phần phổ biến hơn ở bệnh nhân nam so với bệnh nhân nữ.
- Trẻ em da trắng có nguy cơ phát triển u cơ vân cao hơn trẻ em da đen.
- Một số tình trạng bẩm sinh có thể làm tăng nguy cơ phát triển u cơ vân, bao gồm hội chứng Li-Fraumeni (đột biến P53), đột biến DICER1, u xơ thần kinh loại 1 (NF1), hội chứng Costello, hội chứng Beckwith-Wiedemann và hội chứng Noonan.
>>>> Xem thêm: Ung thư thận là gì? Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ gây bệnh
Triệu chứng, dấu hiệu Sarcoma cơ vân
Các triệu chứng của u cơ vân phụ thuộc vào vị trí của khối u. Các dấu hiệu và triệu chứng của u cơ vân:
- Sưng hoặc cứng liên tục, đôi khi đau
- Đau đầu
- Exophthalmos
- Chảy máu mũi, âm đạo hoặc trực tràng
- Táo bón hoặc khó đi tiểu
Đối tượng nguy cơ mắc bệnh Sarcoma cơ vân
Sarcoma cơ vân hay gặp ở trẻ nhỏ, chẩn đoán mắc bệnh trung bình khoảng dưới 10 tuổi. Giai đoạn khoảng tầm 5 tuổi chiếm 2/3 được chẩn đoán dưới 6 tuổi. Bé nam có xu hướng mắc nhiều hơn nữ, với tỷ lệ nam/nữ khoảng 1,4. Có sự liên quan nhất định giữa vị trí khối u, tuổi mắc bệnh và thể mô bệnh học.
Phương pháp chẩn đoán bệnh Sarcoma cơ vân
Các thủ tục và xét nghiệm khác nhau được sử dụng để chẩn đoán u cơ vân. Các phương pháp chẩn đoán bao gồm:
- Bác sĩ cần kiểm tra sức khỏe và xét nghiệm máu để biết thông tin về các triệu chứng, sức khỏe tổng quát, bệnh tật trong quá khứ và các yếu tố nguy cơ.
- Các phương thức chẩn đoán hình ảnh, bao gồm MRI, CT và / hoặc siêu âm để đánh giá khối u nguyên phát, có thể xác định các nghiên cứu khác cần thiết.
- MRI được sử dụng để đánh giá khối u nguyên phát.
- Chụp CT ngực được sử dụng để xem liệu u cơ vân có di căn đến phổi hay không. Nếu khối u ở phần dưới cơ thể, có thể cần chụp CT vùng bụng và xương chậu.
- Hình ảnh toàn bộ cơ thể với quét xương hoặc PET được sử dụng để phát hiện ung thư trong xương và các khu vực khác của cơ thể.
- Chọc dò và sinh thiết tủy xương để xác định mức độ lan rộng của ung thư. Sử dụng một cây kim mỏng và rỗng, các bác sĩ sẽ lấy một mẫu tủy xương từ xương chậu. Một nhà nghiên cứu bệnh học sẽ kiểm tra mẫu dưới kính hiển vi để xem nó có dấu hiệu của bệnh ung thư hay không.
- Sinh thiết khối u để chẩn đoán: Trong quá trình sinh thiết, bác sĩ loại bỏ một lượng nhỏ mô từ khối u. Sau đó, các tế bào được kiểm tra dưới kính hiển vi để xem liệu mẫu có dấu hiệu ung thư hay không. Tùy thuộc vào vị trí của khối u, sinh thiết rạch hoặc sinh thiết kim có thể được yêu cầu .
Tùy thuộc vào vị trí của khối u, các xét nghiệm bổ sung có thể được yêu cầu:
- Sinh thiết hạch bạch huyết để nghiên cứu sự lây lan của u cơ vân đến các hạch bạch huyết lân cận. Trong quy trình này, một chất tương phản hoặc chất phóng xạ đặc biệt được tiêm vào khu vực gần khối u. Nó di chuyển qua hệ thống bạch huyết đến các hạch bạch huyết đầu tiên gần khối u nguyên phát. Các hạch bạch huyết này có thể được loại bỏ và đánh giá các dấu hiệu của ung thư. Một nghiên cứu như vậy rất quan trọng để xác định giai đoạn phát triển của u cơ vân và lập kế hoạch điều trị.
- Chọc dò tủy sống để phát hiện các tế bào ác tính trong dịch não tủy đối với các khối u xảy ra gần màng não và tủy sống (tham số màng não).
Tùy thuộc vào vị trí của khối u, các nghiên cứu về một khu vực cụ thể của cơ thể có thể được yêu cầu. Để mang lại hiệu quả điều trị tối ưu, cần có sự tham gia của các bác sĩ chuyên khoa khác nhau.
Xem thêm các thông tin khác: Các bệnh ung thư thường gặp ở Việt Nam
Các biện pháp điều trị bệnh Sarcoma cơ vân
Sarcoma cơ vân cần điều trị kết hợp, bao gồm hóa trị, phẫu thuật và / hoặc xạ trị. Là một phần của điều trị u cơ vân, tất cả trẻ em đều được hóa trị toàn thân . Điều này rất quan trọng đối với việc điều trị các ổ vi thể của bệnh, các ổ này có thể không được phát hiện. Các khối u nhìn thấy trên hình ảnh được điều trị bằng phẫu thuật và / hoặc xạ trị.
- Phẫu thuật được thực hiện để loại bỏ khối u. Cùng với khối u, một lượng nhỏ mô xung quanh nó và các hạch bạch huyết gần đó được loại bỏ. Bởi vì u cơ vân có thể xảy ra ở bất cứ đâu trong cơ thể, mỗi hoạt động là duy nhất. Để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại, bệnh nhân được tiến hành hóa trị sau phẫu thuật.
- Hóa trị liên quan đến việc sử dụng các loại thuốc mạnh để tiêu diệt các tế bào khối u hoặc ngăn chặn sự phát triển và hình thành các tế bào mới của chúng. Thường sử dụng kết hợp nhiều loại thuốc để điều trị. Hầu hết hóa trị liệu được truyền qua đường tĩnh mạch, nhưng một số loại thuốc hóa trị liệu có thể được dùng bằng đường uống. Hóa trị có thể được thực hiện trước khi bạn tiến hành phẫu thuật để thu nhỏ khối u. Sau khi phẫu thuật, hóa trị được thực hiện để tiêu diệt các tế bào khối u còn sót lại và ngăn ngừa tái phát.
Phác đồ hóa trị để điều trị u cơ vân bao gồm vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide và irinotecan. Quá trình điều trị tiêu chuẩn là 14-16 chu kỳ (thời gian điều trị sau đó là thời gian nghỉ ngơi).
- Xạ trị có thể được sử dụng kết hợp với hóa trị và / hoặc phẫu thuật để điều trị u cơ vân
- Xạ trị sử dụng các hạt cường độ cao để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn chặn sự phát triển của chúng. Đây là phương pháp điều trị chính cho u cơ vân trong trường hợp di căn.
Các phương pháp điều trị khác bao gồm các loại thuốc hóa trị khác, chẳng hạn như doxorubicin và các loại thuốc thử nghiệm, chẳng hạn như liệu pháp nhắm mục tiêu, thuốc ngăn chặn chu kỳ tế bào và thuốc điều trị miễn dịch.
Nhiều trẻ em được đề nghị điều trị u cơ vân như một phần của thử nghiệm lâm sàng.
Danh sách thuốc ung thư Sarcoma cơ vân FDA chấp thuận
- Cosmegen (Dactinomycin)
- Dactinomycin
- Vincristine sulfat
Tham khảo:
https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/rhabdomyosarcoma
Đội ngũ Nhà Thuốc An An