Bệnh lý Sarcoma mô mềm nguyên nhân và phương pháp điều trị

Sarcoma mô mềm là các khối u của mô liên kết ngoài xương của cơ thể người, tức là dây chằng, gân, cơ và mô mỡ có nguồn gốc từ trung bì nguyên thủy. Nhóm này cũng bao gồm các khối u từ các tế bào Schwann của ngoại bì nguyên thủy và các tế bào nội mô lót các mạch và trung biểu mô. 

Nhóm u không đồng nhất này thống nhất với nhau do sự giống nhau về hình thái, cơ chế xuất hiện và biểu hiện lâm sàng. Sarcoma nội tạng cực kỳ hiếm gặp ở vú, thận, tuyến tiền liệt, phổi và tim và nhạy cảm hơn với các phác đồ điều trị được sử dụng để điều trị sarcoma hơn là các khối u có tính chất biểu mô của các cơ quan tương tự. Tham khảo bài viết dưới đây do đội ngũ Nhà Thuốc An An cung cấp nhé.

Sarcoma mô mềm là gì?

Sarcoma mô mềm là một nhóm các khối u ác tính phát sinh từ trung bì, các tế bào tiền thân của mô liên kết, cũng như mỡ, cơ, thần kinh,… Các khối u này có đặc điểm là phát triển nhanh và có xu hướng di căn. Chúng có thể xuất hiện ở bất kỳ cơ quan nào của cơ thể, thường thấy ở chân và nửa dưới của cơ thể, vai, ít gặp hơn ở cánh tay, đầu, cổ.

Mặc dù sarcoma được chẩn đoán tương đối hiếm khoảng 1% trong tổng số các trường hợp ung thư, nhưng chúng rất nguy hiểm do tính chất bùng phát của bệnh và tỷ lệ tử vong cao. Ngoài ra, bệnh còn xảy ra ngay cả ở trẻ em (5–6% tổng số các bệnh ung thư), do đó, khi có bất kỳ dấu hiệu nào của khối u, bạn nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức để chẩn đoán và điều trị càng sớm càng tốt.

Nguyên nhân gây Sarcoma mô mềm

Trong hầu hết các trường hợp, sarcoma phát sinh chủ yếu và không phát triển từ các tổn thương lành tính. Trong hầu hết các trường hợp, căn nguyên chính xác không rõ ràng, nhưng một số yếu tố đồng thời hoặc khuynh hướng đã được xác định.

• Khuynh hướng di truyền (ví dụ, hội chứng Li Fraumeni, u xơ thần kinh loại I, u nguyên bào võng mạc)
• Tiếp xúc với xạ trị hoặc hóa trị liệu
• Chất gây ung thư hóa học
• Phù bạch huyết (sưng các mô mềm của khu vực bị ảnh hưởng)
• Vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) và vi rút herpesvirus loại 8 (đối với sarcoma Kaposi)

Xem thêm các thông tin khác: Sarcoma cơ vân sống được bao lâu

Triệu chứng, dấu hiệu Sarcoma mô mềm

Các dấu hiệu của bệnh (triệu chứng) trong sarcoma mô mềm phụ thuộc vào vị trí và mức độ của khối u và do đó có thể rất đa dạng. Chúng tôi sẽ nêu tên một số ví dụ về các triệu chứng phổ biến nhất của bệnh:

• Các sarcoma mô mềm và các khối u nằm ở bề ngoài thường gây phù nề, tăng và gây đau. Thông thường, cả hai triệu chứng được coi là kết quả của một chấn thương, ví dụ, khi chơi thể thao. Với một khối u, các triệu chứng này chủ yếu khác nhau ở chỗ chúng dẫn đến rối loạn chức năng của cơ quan bị ảnh hưởng – ví dụ, hạn chế khả năng vận động của cánh tay hoặc chân.
• Sarcoma mô mềm và các khối u nằm trong vùng quỹ đạo thoạt đầu có thể trông giống như một khối lồi ra ngoài không gây đau của nhãn cầu (và sưng mí mắt; về sau, do chèn ép cục bộ, đau nhức thêm. Cũng có thể bị suy giảm thị lực.
• Sarcoma mô mềm và các khối u nằm ở vùng mũi thường có thể biểu hiện như nghẹt mũi và chảy nước mũi rất lâu trước khi có chẩn đoán chính xác.
• Khi nền sọ bị tổn thương, các chức năng của dây thần kinh sọ bị rối loạn, ví dụ, có thể biểu hiện bằng nhìn đôi hoặc liệt dây thần kinh mặt.
• Các khối u của đường tiết niệu và cơ quan sinh dục có thể xuất hiện khi có cảm giác khó chịu chung, táo bón và / hoặc các vấn đề về đường tiết niệu, chảy máu âm đạo, tiểu ra máu và đau. Nhưng chúng đã xuất hiện khi khối u đã rất lớn.

Các khối u ở các vùng khác của cơ thể thường chỉ có thể được nhìn thấy nếu có thể sờ thấy hoặc nhìn thấy khối u, (ví dụ, trong các cuộc khám nhi khoa định kỳ hoặc nếu các nghiên cứu hình ảnh [kỹ thuật hình ảnh], chẳng hạn như siêu âm, được thực hiện ). Những khối u này không gây ra khiếu nại trong một thời gian dài, và trẻ em bị bệnh cảm thấy khỏe mạnh.

Đối tượng nguy cơ mắc bệnh Sarcoma mô mềm

Các đối tượng có nguy cơ mắc Sarcoma mô mềm cao:

• Thường xuyên tiếp các hóa chất độc hại
• Đối tượng thường xuyên tiếp xúc chất phóng xạ
• Những người có vấn đề về gen: Hội chứng Nê-vi tế bào đáy, U nguyên bào võng mạc di truyền, Hội chứng Li-Fraumeni, Hội chứng Gardner, Bệnh xơ cứng củ, U sợi thần kinh, Hội chứng Werner.

Biện pháp phòng ngừa Sarcoma mô mềm

Không có biện pháp dự phòng cụ thể cho các sarcoma mô mềm. Với mục đích phát hiện sớm các sarcoma, những bệnh nhân có nguy cơ (u xơ thần kinh loại 1, hội chứng Li-Fraumeni, hội chứng Gardner, điều trị ức chế miễn dịch sau khi cấy ghép nội tạng, phù bạch huyết chi) nên được khám theo dõi hàng năm.

Phương pháp chẩn đoán bệnh Sarcoma mô mềm

Chẩn đoán sarcoma được thực hiện bằng cách khám bởi bác sĩ chuyên khoa ung thư, sử dụng các công cụ hình ảnh y tế hiện đại (siêu âm, chụp cắt lớp vi tính X-quang và / hoặc chụp cộng hưởng từ) sau đó sinh thiết khối u (sinh thiết trepan hoặc sinh thiết mở). Sự cần thiết của các phương pháp kiểm tra bổ sung khác được xác định riêng lẻ.

>>>>> Xem thêm: Sarcoma cơ vân: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Các biện pháp điều trị bệnh Sarcoma mô mềm

1. Phương pháp điều trị bệnh sacoma mô mềm

Việc lựa chọn phương pháp điều trị sarcoma phụ thuộc vào mức độ ác tính, mức độ phổ biến và nội địa hóa của nó.

Điều trị sarcoma mô mềm biệt hóa cao (cấp độ thấp) chủ yếu là phẫu thuật.

Đối với sarcoma cấp độ thấp (cấp độ cao), theo quy luật, xạ trị được chỉ định sau khi phẫu thuật để giảm nguy cơ tái phát và hóa trị để ngăn chặn sự phát triển hoặc điều trị di căn xa.

Nguy cơ tái phát sarcoma thấp nhất là khu trú ở chi dưới (khoảng 25%), cao nhất là ở khoang sau phúc mạc.

Nếu không thể cắt bỏ hoàn toàn khối u thì có thể sử dụng hóa trị, xạ trị hoặc kết hợp cả hai phương pháp này nhưng việc sử dụng chúng không chữa khỏi hoàn toàn khối u.

Phẫu thuật

Hiện tại, đối với các khối u ở tứ chi, hầu hết các hoạt động là bảo tồn cơ quan, tức là cho phép cứu được chi và nhanh chóng phục hồi chức năng. Vì mục đích này, khi loại bỏ các khối u lớn, các phẫu thuật tạo hình và tái tạo được thực hiện, bao gồm cấy ghép tự động vi phẫu của các phức hợp mô khác nhau.

Chống chỉ định tương đối đối với phẫu thuật bảo tồn nội tạng là tổn thương khối u trên diện rộng của cơ, mạch lớn của chi và các dây thần kinh chính trên một mức độ lớn, cũng như khu trú của sarcoma sâu ở bàn chân và bàn tay.

Trong những trường hợp này, một phương pháp điều trị hiệu quả trong trường hợp không có di căn là cắt cụt chi và cắt bỏ chi.

Điều trị bức xạ

Trong điều trị sarcoma cấp độ cao, liệu pháp điều trị bằng điện, liệu pháp điện tử, liệu pháp điều trị bằng liệu pháp brachytherapy được sử dụng với tổng liều tập trung là 50-70 Gy (25-35 buổi).

Trong các loại sarcoma cấp độ thấp, xạ trị được thực hiện khi có khối u sót lại khó chữa.

Bắt đầu xạ trị muộn nhất là 4 tuần sau phẫu thuật.

Đối với các khối u khó chữa, xạ trị được thực hiện với tổng liều tiêu cự 70 Gy (35 buổi).

Hóa trị liệu

Hóa trị được sử dụng rộng rãi trong điều trị các khối u mô mềm cấp độ cao.

Mục tiêu của hóa trị trước khi phẫu thuật (hóa trị bổ trợ tân sinh) là nhằm vào các vi mô và giảm kích thước của khối u để mở rộng khả năng phẫu thuật cắt bỏ nội tạng.

Thông thường, 2-3 đợt hóa trị được thực hiện với khoảng cách 3-4 tuần.

Mục tiêu của hóa trị sau phẫu thuật là ngăn chặn sự phát triển và tiêu diệt các vi di căn (hóa trị bổ trợ) hoặc điều trị các di căn xa đã phát triển (hóa trị liệu). Thông thường, ít nhất 3-4 đợt hóa trị được thực hiện.

Trong điều trị sarcoma mô mềm, hiệu quả cao nhất đã được thiết lập cho các phối hợp, bao gồm: doxorubicin, ifosfamide, etoposide, dacarbazine, vincristine, cyclophosphamide, dactinomycin, cisplatin, paclitaxel (phác đồ hóa trị được quy định tùy thuộc vào loại mô học của khối u và độ nhạy của nó đối với điều trị trước đó).

Trong các khối u di căn, để tăng hiệu quả của hóa trị liệu, phương pháp tăng thân nhiệt nói chung được sử dụng.

Xem thêm các thông tin khác: Nguyên nhân bệnh ung thư 

2. Quan sát và kiểm tra sau điều trị

Việc theo dõi bệnh viện được thực hiện sau khi kết thúc điều trị trong 2-3 năm đầu – 1 lần mỗi 3-4 tháng; trong năm thứ tư – 1 lần sau mỗi 6 tháng; xa hơn – mỗi năm một lần.

1. Kiểm tra X quang các cơ quan ngực – mỗi năm một lần (đối với các quá trình khối u di căn, biệt hóa kém và nguyên phát ở mỗi lần kiểm tra);
2. Siêu âm kiểm tra các cơ quan trong ổ bụng – mỗi năm một lần (đối với các quá trình khối u di căn, biệt hóa kém và phổ biến nguyên phát – 6 tháng một lần);
3. Chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ vùng trọng điểm khối u nguyên phát ở xa – 2 lần / năm trong 2-3 năm và sau đó 1 lần / năm (trong trường hợp không có khả năng kỹ thuật – siêu âm).

Danh sách thuốc Sarcoma mô mềm FDA chấp thuận

Thuốc được phê duyệt cho Sarcoma mô mềm

• Cosmegen (Dactinomycin).
• Dactinomycin.
• Doxorubicin Hydrochloride.
• Eribulin Mesylate.
• Fyarro (Hạt liên kết protein Sirolimus).
• Gleevec (Imatinib Mesylate).
• Halaven (Eribulin Mesylate).
• Imatinib Mesylate.
• Pazopanib Hydrochloride.
• Sirolimus Protein-Bound Particles.
• Tazemetostat Hydrobromide.
• Tazverik (Tazemetostat Hydrobromide).
• Trabectedin.
• Votrient (Pazopanib Hydrochloride).
• Yondelis (Trabectedin).

Kết hợp thuốc được sử dụng trong Sarcoma mô mềm

• Vac

Tham khảo:

https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/drugs/soft-tissue-sarcoma

Đội ngũ Nhà Thuốc An An